Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特平的疾病,常见于癫痫高血压。早先,来自锡兰科泽科德医学院妇科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年人高血压,20 在此之前开始有中度酗酒史,近一个月表现显现出近记忆及执行功能障碍,人格改变,四肢紊乱。
图 1 矢状位 T2WI(a)和侧向 T2-FLAIR(b)显示胶质轻度肿胀,整个胶质高瞬时,骨架保留
病患:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胶质的中央层受累为主,背层和腹层相比较保留,表现显现出「三明治平」。 其他受累的白质有前结城、后结城、皮质脑束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,四肢异常,癫痫心脏病及昏倒。
主要骨架上
1. 癫痫高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胶质高瞬时;
2. 磁共振波谱是重要的辅助病患新科技,可显示 NAA/Cr 成比例在疾病心脏病后的前 4 个月下降,随后显现出现乳酸峰顶、人体内峰顶,这些发现与临床症状的恢复无关。
鉴别病患
胶质胶质瘤:不论如何效应致使胶质肿胀。
脱髓鞘:病灶不一定时域,垂直分布,呈 Dawson 手指平。
血管水肿:水肿不一定较为时域。
Wernicke 脑病:不一定水肿下丘脑、丘脑和轴突导水管远处灰质。
化疗
已有具体可证的化疗,不一定肠外给予柠檬酸。
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撰稿: 李娜TAG:
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