三庚酸酯或可治疗1型转运体缺点综合征

神经系统代谢紊乱的的系统与患者有用，由于许多难题依然确实，所以病患较为吃力。正常意味着，是神经系统能量代谢的主要加工。1型磺酸缺失肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再度导致神经系统内积聚减少。

G1D常乏善可陈为高血压发作与表征棘波。值得注意的是，在G1D活体模型中，G1D一系列极为重要神经系统功能缺失，常法理于血神经系统屏障相关的GLUT1磺酸障碍，而增高神经系统组织内含量可以过重患者。创作者表明这些发现可能与进化G1D疾病相关，因此可以尝试演进有利于神经系统流入或提供有效替代质子化的病患手段。

目前可用G1D的高血压肉类疗法，仅能过重2/3病人的运动障碍或高血压发作，而且并非普遍不耐。有科学界辨识，与生酮肉类病患手段显然的，如三庚酸酯等矿物质可能通过回补反应，必要TCA（三吡啶循环）的下部游离，从而起关键作用。

因此来自德克萨斯国立大学西南附属医院的科学界者们，进一步开展非商业性、新开标签系列的临床科学界，对三庚酸酯病患手段进行检验。科学界结果因特网发表文章于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

科学界共纳入14名未给与生酮肉类病患的1型磺酸缺失肉瘤的儿童与。干预意图为，在测试者日常肉类中必要食品级三庚酸酯。

由于大多高血压发作不显著，病人或家属的仿佛无可可用检验。因此，科学界者使用定量表征、神经系统心理学、体液研究、神经系统阈值的核磁共振检查等意图。

科学界辨识，1名测试者（7%）没有用到棘波；而其他测试者在应用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部分病人神经系统心理乏善可陈以及神经系统阈值增高。11名病人（78%），长期使用三庚酸下口后未用到副关键作用。3名测试者（21%）乏善可陈为胃肠道患者，1（7%）名测试者病患中断。

结果定时，三庚酸下口可以对G1D病人的主要神经系统功能造成了险恶影响。另外，科学界的观察高效率可以密切相关一个极为重要的框架，来检验代谢性神经系统病（下部代谢游离障碍）的病患手段。

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校对： neuro207