三庚酸酯或可治疗1型谷氨酸缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与症状比较简单，由于许多问题仍然未知，所以疗法较为困难。正；也情形，是脑细胞能量代谢的主要原料。1型游离瑕疵遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的突变，就此造成脑细胞内积聚减少。

G1D；也展示出为癫痫猝死与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型之前，G1D一第一部举足轻重神经功能瑕疵，；也单一于血脑细胞屏障方面的GLUT1游离障碍，而增加脑细胞组织内浓度可以大大降低症状。笔记指出这些发现可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图转型加强脑细胞流到或提供有效替代官能团的疗法方法。

目前；也用G1D的癫痫饮品疗法，仅能大大降低2/3患者的运动障碍或癫痫猝死，而且并非相比较施用。有研究工作显示，与生酮饮品疗法方式为相反的，如三庚酸酯等脂质才会通过回补反应，必需TCA（三羧酸循环）的之前间之前间体，从而起发挥作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学之前心的研究工作者们，进一步开展非商业性、开放标识第一部的临床研究工作，对三庚酸酯疗法方法展开举例来说。研究工作结果该网站公开发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究工作共纳入14名未接受生酮饮品疗法的1型游离瑕疵遗传性的儿童与。打压手段为，在受测者日；也饮品之前必需食品级三庚酸酯。

由于大都癫痫猝死不明显，患者或家属的感觉不足以；也用举例来说。因此，研究工作者使用定量脑细胞电图、神经社会人格学、血液分析、脑细胞代谢率的成像检查等手段。

研究工作显示，1名受测者（7%）没有浮现棘波；而其他受测者在应用三庚酸酯后，棘波涨幅达70%，极少患者神经人格展示出以及脑细胞代谢率增加。11名患者（78%），长年使用三庚酸脂后未浮现副发挥作用。3名受测者（21%）展示出为中枢神经症状，1（7%）名受测者疗法之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能转化成十分困难影响。另外，研究工作的观察举例来说可以构成一个举足轻重的开放性，来举例来说代谢性脑细胞病（之前间代谢之前间体障碍）的疗法方法。

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编辑： neuro207