三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

脊髓糖类紊乱的程序与征状繁复，由于许多问题仍然未知，所以疗程较为困难。出现异常情况下，是脊髓能量糖类的主要原料。1型酪氨酸缺陷性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的特异性，最终造成了脊髓内滋生减少。

G1D常发挥为痉挛发病与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中会，G1D一系列不可或缺神经功能缺陷，常独立自主于血脊髓屏障相关的GLUT1酪氨酸语言障碍，而上升脊髓组织内浓度可以减轻征状。作者反驳这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以意图工业发展加强脊髓输送到或包括有效性替代底物的疗程方法。

现有主要用途G1D的痉挛饮食疗法，仅能减轻2/3病症的运动语言障碍或痉挛发病，而且并非广泛环境温度。有研究工作显示，与生酮饮食疗程形式相反的，如三庚酸胺等营养物质有可能通过回补加成，可用TCA（三甲基循环）的中会间产物，从而起作用。

因此来自新墨西哥私立大学西南医学中会心的学术界们，进一步积极参与非商业性、闭馆标签系列的化学疗法，对三庚酸胺疗程方法进行分析。研究工作结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

研究工作共纳入14名未拒绝接受生酮饮食疗程的1型酪氨酸缺陷性疾病的成人与。干预手段为，在成年人日常饮食中会可用食品级三庚酸胺。

由于大多痉挛发病不值得注意，病症或家属的好像难以主要用途分析。因此，学术界用作定量脊髓电图、神经社会心理学、血液分析、脊髓糖类率的质谱检测等手段。

研究工作显示，1名成年人（7%）没有经常出现棘波；而其他成年人在广泛应用三庚酸胺后，棘波增速达70%，大部份病症神经心理发挥以及脊髓糖类率上升。11名病症（78%），长期用作三庚酸裸后未经常出现不良加成。3名成年人（21%）发挥为胃肠道征状，1（7%）名成年人疗程中会断。

结果查看，三庚酸裸可以对G1D病症的主要神经功能显现出薄弱负面影响。另外，研究工作的检视指标可以看成一个不可或缺的方法论，来分析糖类性脊髓病（中会间糖类产物语言障碍）的疗程方法。

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编辑： neuro207